Hemofilias, o que preciso saber?

Dr. Filipe Giordano Guilherme , Hematologia e Hematerapia

Publicado em 15/04/2024 - Atualizado em 25/07/2024



Na década de 90, o Brasil perdeu o importante sociólogo e defensor das causas sociais, Herbert José de Sousa, o famoso Betinho. Esse grande homem era portador de hemofilia e por sua notoriedade, sua doença também começou a aparecer nas manchetes de revistas e jornais, despertando a atenção dos brasileiros para a patologia que, até então, não era muito conhecida pelo público geral.

A hemofilia é uma doença genética e provoca um déficit na função de algumas proteínas específicas que agem na coagulação do sangue. Transmitida pelo cromossomo X, ela ocorre predominantemente em homens, aparecendo em 1 a cada 10.000 nascimentos. Os pacientes portadores desta doença sofrem com sangramentos espontâneos ou resultados de traumas.

Existem dois tipos de hemofilias:  o tipo A representa cerca de 80% dos casos e ocorre por uma deficiência do Fator VIII da coagulação. Já a Hemofilia tipo B é mais rara e se deve à falta do Fator IX da coagulação, ocorrendo em cerca de 20% dos casos. As hemofilias se dividem em casos leves, moderados e graves, a depender do nível de ação dos fatores de coagulação envolvidos.

A doença é caracterizada por episódios de perda de sangue, desde pequenos sangramentos espontâneos (urinários, de mucosas, musculares e articulares), ou sangramentos causados por pós-operatórios e que se não prevenidos e tratados adequadamente, podem causar desde deformidades articulares, ou até mesmo risco de vida.

Infelizmente, a hemofilia não tem cura, mas seus portadores podem viver muito bem, graças às medidas de suporte e prevenção disponíveis atualmente. Em casos de sangramentos, desde os mais leves até os mais severos, existe a possibilidade de uso de medicações que favorecem a coagulação, como o ácido Tranexâmico e Ácido Épsilon-Aminocapróico, bem como a terapia de escolha, que visa a reposição do fator VIII para os casos de Hemofilia A e reposição de fator IX para os casos de Hemofilia B.

Os pacientes com hemofilia, apesar de maior risco de sangramento, se devidamente preparados, podem ser submetidos às cirurgias necessárias, e seguir com as atividades diárias de suas vidas. Essas medidas têm ajudado a reduzir o sofrimento e a mitigar o risco de vida dos portadores desta patologia que ainda aflige muitas pessoas ao redor do mundo todo.

Dr. Filipe Giordano Guilherme. CRM 125545 SP - RQE 37724
Médico Clínico Geral e Intensivista
Médico do Corpo Clínico do Hospital Israelita Albert Einstein
Capitão Médico, Sub chefe da UTI do Hospital Militar de São Paulo
Perito Médico Federal
Professor Universitário de Medicina

Deixe um Comentário

Comentários: