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O dermatofibrossarcoma protuberante é um tumor cutâneo raro, com baixo grau de malignidade, caracterizado pelo crescimento lento e alta tendência a recorrência local após retirada cirúrgica.
A lesão começa como um nódulo rosa ou placa avermelhada ou violácea, assintomática, geralmente no tronco, braços ou pernas, mais raramente na região da cabeça e pescoço. O aspecto é muito semelhante ao de uma cicatriz queloideana. O que chama a atenção é que a lesão vai crescendo lentamente. A principal faixa etária de incidência é dos 20 aos 50 anos de idade.
Antecedente de trauma como fator desencadeante é descrito em 10 e 20% dos casos. Vários relatos, todavia, descrevem o tumor desenvolvendo-se em cicatriz prévia de cirurgia, queimadura, imunização para BCG, bem como o crescimento rápido durante a gravidez.
O diagnóstico é feito por biópsia. O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica com amplas margens 3-5cm ou a cirurgia micrográfica de Mohs. Radioterapia pós-operatória é indicada em lesões cujas margens cirúrgicas não puderam ser alcançadas, como no caso de tumores em face, por exemplo.
A taxa de sobrevida em 5 anos é de 92%. A maioria das recorrências é detectada dentro de três anos após a excisão primária, mas estas podem aparecer após 10 anos de operação. Devido à alta taxa de recorrência local, são recomendáveis reavaliações a cada seis meses, com realização de biópsias de áreas suspeitas. O desenvolvimento de metástases é raro, ocorrendo em menos de 4% dos pacientes, e normalmente é precedido por múltiplas recidivas após excisão inicial inadequada.
A única forma de reduzir a incidência de recorrência é o diagnóstico precoce e a excisão inicial ampla do tumor com seguimento pós-operatório regular e longo.
